豆豆今年3歲多,經(jīng)常性的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐……,剛開始家長以為是普通消化道疾病,后來豆豆一天天的消瘦起來,才引起家長的注意,去了北京幾家大型醫(yī)院也確診不了病情,后來到京都兒童醫(yī)院消化科檢查確診為蛋白丟失性腸病、小腸淋巴管擴(kuò)張癥等消化疾病。經(jīng)過一系列針對性治療,豆豆現(xiàn)已經(jīng)康復(fù)出院,家長非常感謝消化科的醫(yī)生和護(hù)士。

京都兒童醫(yī)院消化科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)

1.什么是蛋白丟失性腸病

蛋白丟失性腸病(protein losing enteropathy,PLE)指各種病因引起的蛋白質(zhì)特別是血漿蛋白經(jīng)腸道黏膜向腸腔內(nèi)異常大量排出,隨糞便丟失,導(dǎo)致低蛋白血癥的一組疾病。它不是一個自立的疾病,而是一種病理生理過程。

不明原因低蛋白血癥伴有水腫和或漿膜腔積液的患兒,在除外肝病和腎病因素,排除進(jìn)食障礙或不足、蛋白質(zhì)合成障礙、分解代謝加速等的情況下都應(yīng)考慮PLE。

2. 蛋白丟失性腸病(PLE)的臨床癥狀

按出現(xiàn)頻率由高到低依次為:浮腫、腹瀉、腹脹、腹痛、消瘦乏力、惡心嘔吐、貧血貌、發(fā)熱、手足抽搐、胸悶、胃納減退。

3. 蛋白丟失性腸病(PLE)的病

蛋白丟失性腸病(PLE)的病因有很多種,例如腸道炎癥性疾病(克羅恩病,嗜酸性胃腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎)、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)、心血管疾病、淋巴管異常(原發(fā)性小腸淋巴結(jié)擴(kuò)張、繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張)、缺血、過敏、感染等等。

有報(bào)道認(rèn)為,本病的病因,在主要是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,兒童則主要為淋巴管擴(kuò)張,但是具體的通過檢查確診的。

4. 蛋白丟失性腸病(PLE)可能的病理機(jī)制

(1)腸道黏膜破損,血漿蛋白直接漏入腸道;

(2)腸道黏膜完整,但血管和黏膜對蛋白質(zhì)的通透性增加;

(3)淋巴管阻塞或淋巴管壓力增高。

5.實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

主要表現(xiàn)為血清白蛋白及免疫球蛋白降低、部分病例伴有小細(xì)胞低色素性貧血、血細(xì)胞沉降率可增快、腸道丟失蛋白增加。

影像學(xué)檢查

腹部CT在鑒別原發(fā)病方面有診斷意義,可初步排除其他疾病引起的低蛋白血癥。CT檢查可見局限性腸壁增厚水腫伴或不伴腸腔狹窄。部分可見淋巴管瘺、腹水等。鋇餐或氣鋇雙重造影可見特征性的黏膜增粗、水腫,部分病變部位在胃底、胃竇,部分病變部位在小腸。

6. 蛋白丟失性腸病(PLE)的診斷要點(diǎn)

(1)有臨床癥狀尤其是上消化道癥狀,如腹瀉、腹痛、腹脹,和或全身癥狀,如浮腫、消瘦。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查有低蛋白血癥。

(3)證實(shí)蛋白從胃腸道丟失,如99m锝標(biāo)記人血清清蛋白(994Tc—HSA)核素顯像、糞便a1.抗胰蛋白酶。

(4)病因的檢測依賴于影像學(xué)或內(nèi)鏡、手術(shù)及病理。

7. 蛋白丟失性腸病(PLE)的治療

目前尚無特異性的藥物,主要根據(jù)原發(fā)疾病的不同而選擇不同的治療方案,并結(jié)合對癥治療,在京都兒童醫(yī)院接診的蛋白丟失性腸病(PLE)患兒均得到了很好治療。

溫馨提醒:當(dāng)家長發(fā)現(xiàn)孩子腹瀉、腹痛……甚至消瘦的時候,一定要到專業(yè)兒科醫(yī)院就診,或者咨詢北京京都兒童醫(yī)院消化科線上工作室。

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不定期分享兒童消化系統(tǒng)相關(guān)疾病知識

也會利用空余時間解答寶寶消化系統(tǒng)相關(guān)問題

醫(yī)生介紹

北京京都兒童醫(yī)院消化科由原北京兒童醫(yī)院消化科主任徐樨巍教授領(lǐng)銜,數(shù)名原北京兒童醫(yī)院醫(yī)生為核心組成的消化團(tuán)隊(duì),致力于為消化疾病患兒提供高水準(zhǔn)、人性化的醫(yī)療服務(wù)。

徐樨巍 北京京都兒童醫(yī)院醫(yī)療院長

主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師

北京京都兒童醫(yī)院消化科主任

原北京兒童醫(yī)院消化科主任兼內(nèi)科教研室主任

消化科及北兒集團(tuán)消化專業(yè)學(xué)科帶頭人

專業(yè)兒科醫(yī)生

兒童醫(yī)學(xué)中心消化?？坡?lián)盟副主任委員

中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會消化學(xué)組副組長

中華醫(yī)學(xué)會消化內(nèi)鏡學(xué)分會兒科協(xié)作組副組長

中華醫(yī)學(xué)會消化病學(xué)分會炎癥性腸病學(xué)組兒科俱樂部副組長

原中國中藥協(xié)會兒童健康與藥物研究專業(yè)委員會消化學(xué)組副組長

北京醫(yī)學(xué)會小兒消化學(xué)組組長

北京醫(yī)學(xué)會消化病學(xué)分會幽門螺桿菌學(xué)組副組長

食品靠譜危險(xiǎn)評估專員會委員等學(xué)術(shù)委員

衛(wèi)生部突發(fā)公共衛(wèi)生事件應(yīng)急醫(yī)生

食品藥品監(jiān)督管理局(SFDA)評審醫(yī)生

從事兒科臨床工作30余年。擅長幽門螺桿菌感染、胃食管反流病、消化性潰瘍、遷慢性腹瀉病、過敏性胃腸病、炎性腸病(潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病)、膽汁淤積性肝病、急慢性胰腺炎、嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎、小腸淋巴管擴(kuò)張癥等及消化道癥候群如消化道出血、黃疸、嘔吐、腹痛、腹水、腹瀉、便秘等。

出診時間:

每周一和周四,上午8:00-11:30

出診地點(diǎn):

北京京都兒童醫(yī)院-二樓特需門診

出診費(fèi)用:

醫(yī)生門診號:300元

特需門診號:300元

預(yù)約電話:

010-69787777

葉青 主任醫(yī)師

1995年畢業(yè)于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)兒科專業(yè),從事兒科專業(yè)臨床工作20余年。

擅長:小兒消化系統(tǒng)疾病的診治,對于小兒腹瀉,便秘及小兒胃食管返流性疾病有獨(dú)特的見解。

出診時間:

每周二,全天出診

每周六,上午8:00-11:30

出診地點(diǎn):

北京京都兒童醫(yī)院-二樓特需門診

出診費(fèi)用:

醫(yī)生門診號:100元

特需門診號:300元

蘇穎 副主任醫(yī)師

畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)兒科系,在北京兒童醫(yī)院先后從事感染和消化專業(yè)診療工作。

擅長:急慢性腹瀉病、幽門螺桿菌感染、消化性潰瘍、腹型過敏性紫癜、復(fù)發(fā)性嘔吐、厭食、反復(fù)發(fā)作性腹痛、便秘、炎癥性腸病(潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病)、急慢性胰腺炎、消化道出血性疾病、嬰兒肝炎綜合征、小兒特殊補(bǔ)液等。對小兒腹瀉、胃腸道慢性疾病及急性腸道傳染病、胃腸動力疾病和一些肝膽疾病的診斷和治療都積累了較豐富的經(jīng)驗(yàn)。

曾在醫(yī)學(xué)核心期刊發(fā)表論文《兒童炎癥性腸病45例臨床分析》、《巨細(xì)胞細(xì)菌感染并膽道梗阻14例臨床分析》等。

出診時間:

每周五,全天出診

出診地點(diǎn):

北京京都兒童醫(yī)院-二樓特需門診

出診費(fèi)用:

特需門診號:300元

李玉佳 主治醫(yī)師

從事兒科臨床工作10余年,曾就職于解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心及宜和婦兒醫(yī)院兒科,并先后在北醫(yī)三院、北京醫(yī)院進(jìn)修兒童腸道過敏性疾病與胃腸鏡?，F(xiàn)攻讀首都醫(yī)科大學(xué)兒科消化學(xué)碩士學(xué)位,師從原北京兒童醫(yī)院消化科主任徐樨巍教授。

擅長:兒科常見病、新生兒常見病、兒童消化系統(tǒng)疾病。

宋琳 醫(yī)學(xué)碩士

畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)(北京兒童醫(yī)院)兒內(nèi)科消化專業(yè),師從原北京兒童醫(yī)院消化科主任徐樨巍教授。從事兒科臨床工作6年,在兒童消化領(lǐng)域積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

擅長:兒童消化、呼吸及新生兒常見疾病的診治。

出診時間:

每周三,下午13:00-16:00

出診地點(diǎn):

北京京都兒童醫(yī)院-一樓門診

出診費(fèi)用:

普通門診號:50元

科室介紹

北京京都兒童醫(yī)院消化科由原北京兒童醫(yī)院消化科主任兼內(nèi)科教研室主任及北兒集團(tuán)消化專業(yè)學(xué)科領(lǐng)頭人徐樨巍教授領(lǐng)銜組建。現(xiàn)已形成一支專業(yè)梯隊(duì)合理、診療規(guī)范、技術(shù)精湛、醫(yī)德高尚的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì),致力于兒童常見、罕見、以及疑難消化系統(tǒng)疾病的綜合診治,建立規(guī)范的臨床管理模式,為消化系統(tǒng)疾病患兒提供專業(yè)的醫(yī)療服務(wù)。

科室不但擅長診治兒科常見的消化系統(tǒng)疾病如腹瀉病、胃炎、胃食管返流病、消化性潰瘍病、膽汁淤積性肝病等,而且對疑難少見病如小兒炎癥性腸病(包括潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病)、急慢性胰腺炎、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、蛋白丟失性腸病、周期性嘔吐綜合征、慢性假性腸梗阻、乳糜瀉、難治性腹瀉病、囊性纖維化等疾病的診治以及對急重癥如中毒型痢疾、消化道大出血、急性出血壞死性小腸炎、重度脫水等的搶救和處理亦具有很強(qiáng)的實(shí)力,可以進(jìn)行24小時食道PH監(jiān)測及電子胃腸鏡檢查及內(nèi)鏡下治療。

醫(yī)院介紹

北京京都兒童醫(yī)院是集醫(yī)療、科研、預(yù)防、保健和康復(fù)于一體的正規(guī)兒童?？漆t(yī)院,北京市醫(yī)保定點(diǎn)醫(yī)院。

2018年獲非公協(xié)會行業(yè)評價較高標(biāo)準(zhǔn),信用評價AAA級別、能力評價五星醫(yī)院及誠信民營醫(yī)院和北京市危重新生兒搶救轉(zhuǎn)會診網(wǎng)絡(luò)指定醫(yī)院。

醫(yī)院建筑面積近4萬平方米,設(shè)計(jì)床位500張。目前,在職員工700余人。匯集兒科領(lǐng)域醫(yī)生、專業(yè)醫(yī)生近百名。設(shè)立以小兒血液病科、小兒心臟病科、小兒神經(jīng)科、呼吸過敏科、新生兒科、口腔科、兒童保健科等為核心的36個專業(yè)科室。年門急診量超30萬人次,年住院量近1萬人次。

醫(yī)院以“中西并重、精益求精、至誠至愛、呵護(hù)兒童”為宗旨,以“創(chuàng)新、和諧、愛心、奉獻(xiàn)”為院訓(xùn),致力于成為兒童生命與健康的守護(hù)者,逐步成為國內(nèi)專業(yè)的兒童醫(yī)療平臺。