火棉膠嬰兒(collodion baby)是一種罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病,多數(shù)見(jiàn)于遺傳性魚鱗病,與多種基因異常有關(guān),近親結(jié)婚家庭的患病風(fēng)險(xiǎn)較高。該病在臨床上又稱Carini綜合征、Seeligman綜合征、層狀魚鱗癬綜合征、新生兒層狀表皮剝脫綜合征、先天性魚鱗病樣紅皮病等。
火棉膠嬰兒外附一層包膜
這種疾病的嬰兒因出生時(shí)被覆一層膠樣薄膜而得名,多表現(xiàn)為皮膚反復(fù)脫屑、角化,可有口唇、眼瞼外翻以及耳廓畸形等癥狀。
本病暫無(wú)有效治療方法,很難根除,目前主要的治療方式是以對(duì)癥支持處理、預(yù)防感染為主,加強(qiáng)皮膚保溫保濕,促進(jìn)角質(zhì)軟化、脫落,避免感染等措施為主。
Tips:該病的預(yù)后與疾病嚴(yán)重程度以及基因突變類型有關(guān),輕癥患者皮膚狀態(tài)可逐漸好轉(zhuǎn)或逐漸恢復(fù)正常,重者可很快死亡。
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