楓糖尿病能治嗎？楓糖尿病嚴(yán)重嗎能活多大？當(dāng)然要問楓糖尿病能不能治愈？很遺憾，目前的答案是否定的，這點倒是和糖尿病一樣，都是需要終生管理及控制的疾??！也許隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，基因治療會帶給我們希望！

楓糖尿病能治嗎

楓糖尿病無法治愈，需終生管理。

當(dāng)然，首先要進(jìn)行的便是限制支鏈氨基酸的攝入，在急性期需對癥處理，積極糾正水電解質(zhì)酸堿代謝平衡紊亂，糾正低血糖等，有時候甚至需要血液透析;在恢復(fù)期需要對MSUD患兒進(jìn)行飲食指導(dǎo)，比較慘的是患兒可能需要終身監(jiān)測體內(nèi)支鏈氨基酸水平。

此外，MSUD 患兒均需常規(guī)補(bǔ)充維生素B1，維生素B1中的硫胺素焦磷酸鹽是體內(nèi)多種脫氫酶的輔助因子，可使患兒對飲食中支鏈氨基酸產(chǎn)生耐受或降低血漿支鏈氨基酸水平,尤其是DBT基因突變患兒。有報道稱，肝移植可能不需要限制支鏈氨基酸飲食，且移植后不會出現(xiàn)代謝紊亂及神經(jīng)系統(tǒng)損害，但移植后效果尚需深入研究去證實。

楓糖尿病嚴(yán)重嗎能活多大

患有楓糖尿病是由于嬰兒先天性缺乏分支酮酸脫羧酶，引起的氨基酸代謝異常。楓糖尿病對于患病的寶寶，父母要在飲食上下功夫，為患兒采用少量母乳與低蛋白質(zhì)代乳品混合喂養(yǎng)的方式，來控制體內(nèi)的氨基酸濃度。定期檢測血中氨基酸濃度，以調(diào)整飲食的比例?；颊叽婊畹臅r間和每個人的身體情況，還有病情，治療情況等都具有一定的關(guān)系，如果身體情況比較好，并且積極的配合治療，相對來說存活的時間會長一些，平時一定要注意飲食，盡量少吃一些含糖以及淀粉量太高的食物，可以選擇使用一些降糖類的藥物，比較嚴(yán)重的可以通過注射胰島素治療。

本病常發(fā)生于嬰兒期，而且臨床表現(xiàn)可能從無癥狀到有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)，不易診斷。若新生兒尿、汗有特殊的楓糖臭味，或者出現(xiàn)不明原因的代謝性酸中毒應(yīng)及時進(jìn)行診斷，判斷是否得了該病。臨床表現(xiàn)主要與BCKD復(fù)合體活性降低的程度有關(guān)，臨床表現(xiàn)從典型表現(xiàn)到只有輕微癥狀。臨床診斷的指標(biāo)有血漿支鏈氨基酸及其代謝產(chǎn)物2-酮酸(2-oxo acid)測定，特別是不參與體內(nèi)蛋白質(zhì)合成的別異亮氨酸濃度升高更具診斷意義。

楓糖尿病和糖尿病雖然都是屬于代謝性疾病，而且屬于遺傳病。但是兩者的致病因是完全不一樣的，易患上人群也是不一樣的，所以不要混為一談。